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晩発性小脳皮質萎縮症についての概要をまとめたもの

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晩発性小脳皮質萎縮症　Late　cortical　cerebellar　atrophy：LCCA
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
脊髄小脳変性症（spinocerebellar　degeneration：SCD）は「運動失調を主症状とする、原因不明の神経変性疾患の総称である。したがって、ここには臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病変がある。」と定義される。その中の一つが、晩発性小脳皮質萎縮症である。
晩発性小脳皮質萎縮症は、歩行失調を主症状とし、それに比べて軽度の上肢の失調と失調症構音障害を伴う。
　　　特徴は、錐体路徴候や錐体外路徴候を伴わないことである。
〔病因〕
　　　小脳虫部の萎縮
〔発症〕
　　　40歳代後半、常染色体優性遺伝例では20～30歳代
〔検査〕
　　　ＭＲＩで小脳虫部の萎縮
〔治療〕
運動失調：TRH（thyrotropin-releasing home）の注射が用いられるが有効，無効は症例により異なる。2～8mgを点滴静注で毎日または２～3回/週、投与する。Clonazepam（リボトリール）の少量（0.25～0.5mg/日）を...

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