周期性四肢麻痺についての概要をまとめたもの
周期性四肢麻痺
標準神経病学P59~63
病態
周期性四肢麻痺(periodic paralysis)は発作的な骨格筋の脱力,弛緩性麻痺〔四肢筋(近位筋優位)・呼吸筋の麻痺や眼険下垂〕を繰り返しおこす疾患で,筋線維の膜系の機能異常および生体カリウム代謝異常の結果生じる筋線維内での興奮伝達障害に起因する.麻痺が普通一過性であり可逆的であるため,リハビリテーションの対象になることはほとんどない.
周期性四肢麻痺の定義は以下の10項目である.
局所性ないし全般性運動麻痺発作が起こる.
発作は一時間未満から数日持続する.
発作中,深部腱反射は減弱ないし消失する.
発作中,筋線維は直接ないし間接電気刺激に収縮しない.
全般性脱力の際,近位筋から遠位筋へ広がる.
呼吸筋や脳神経領域の筋は侵されにくいが麻痺することもある.
運動後に休息をとると,運動した筋群に麻痺が誘発されやすいが,軽い運動を持続していると発作が誘発されにくい.
一筋かごく一部の筋群にのみ運動でこれらの筋群の麻痺が誘発された場合,血中のK値に変動がみられないことがある.
一次性では寒冷曝露が発作の誘因になる.
完全回復が初期にはみら...