資料紹介

ハンチントン舞踏病についての概要をまとめたもの

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ハンチントン舞踏病　　　　　　　　　　　　　　　　　
神経内科授業プリント
病態
臨床的には、錐体外路性の舞踏病（運動亢進・筋緊張低下症候群hyperkinetisch-hypotonische　Syndrom）と特異な精神症状を呈する。経過は一般に進行性で、平均余命は１０数年であるが、不全型もみられる。末期には重篤な精神荒廃に陥る予後不良な精神・神経疾患である。不随意運動は初期には主として顔面、上肢に軽くみられる程度であるが、しだいに全身に及び、座ることも、横になることも、話すことも、食べることも困難になり、持続的な運動不穏のなかに体力を消耗していく。この不随意運動は睡眠中には消失する。
　発症年齢は、多くは30～40歳代であるが、ときに10～20歳代に発症することもある。
　本症にみられる精神症状は、初期には主として性格変化であるが、しばしば身体症状の現れる以前にすでに性格の変化が徐々に認められる。多くの患者は気むずかしく、不機嫌、反抗的で、同時にまた物事に無頓着で、だらしなく、怠惰で、高等感情に乏しく、非社会的行動（酒乱、浮浪、暴行、性犯罪など）に走りやすい傾向がある。ときに分裂...

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